自己免疫疾患：IgG4関連疾患

この記事は検証可能な参考文献や出典が全く示されていないか、不十分です。

出典を追加して記事の信頼性向上にご協力ください。（2010年10月）

IgG4関連疾患（－かんれんしっかん、英：IgG4-related disease）は、血清IgG4高値と罹患臓器への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする全身性、慢性炎症性疾患である。本邦から世界に発信している新しい疾患概念である。

自己免疫疾患の一つとも考えられているが確定はしていない。アレルギーの関与も示唆されている。

目次

1. 歴史
2. 病理
3. 臨床像
4. 検査
5. 治療
6. 関連

歴史

1993年に福島県立医科大学の鈴木修三が、高IgG4血症を伴うシェーグレン症候群を報告[1]、その後10年間に自己免疫性膵炎、ミクリッツ病、これらに伴う腎・肺病変などで高IgG4血症と膵臓や涙腺／唾液腺に著明なIgG4陽性形質細胞浸潤が認められることが明らかになり、疾患概念が形成されていった。

病理

免疫染色において、組織における著明なIgG4陽性形質細胞の浸潤と線維化像

臨床像

主に以下の疾患の重複概念として提唱されている

• ミクリッツ病（Mikulicz disease）
• 自己免疫性膵炎（AIP）
• IgG4関連硬化性胆管炎
• IgG4関連腎症
• IgG4関連肺病変
• 後腹膜線維症の一部
• Kuttner腫瘍
• 下垂体炎の一部（IgG4関連下垂体炎）
• リーデル甲状腺炎
• 慢性前立腺炎の一部（IgG4関連前立腺炎）

検査

検査値異常の特徴としては以下がある

• IgG4高値（>135mg/dl）
• 抗SS-A/Ro抗体・抗SS-B/La抗体は陰性のことが多い（シェーグレン症候群との相違点）
• 抗核抗体・リウマトイド因子も陰性の場合が多い

治療

ステロイド投与が奏効するが、再燃する症例も存在する。研究途上の難病であり、この専門の医療機関への受診が必要である。

IgG4関連疾患に対して、多施設共同前向き研究で、ステロイド治療は奏効率82％という良好な成績を示したと報告された。再発例が12％見られ、有害事象として耐糖能異常が27.9%で認められた。[2]

関連

• 自己免疫疾患
• 膠原病
• シェーグレン症候群

この項目は、医学に関連した書きかけの項目です。この項目を加筆・訂正などしてくださる協力者を求めています（プロジェクト:医学／Portal:医学と医療）。

[ヘルプ]

• ^ Suzuki S, Kida S, Ohira Y, Ohba T, Miyata M, Nishimaki T, Morito T, Kasukawa R, Hojyo H, Wakasa H. [A case of Sjögren's syndrome accompanied by lymphadenopathy and IgG4 hypergammaglobulinemia]. Ryumachi. 1993 Jun;33(3):249-54. Japanese. PubMed PMID 8346468.

• ^ 第58回日本リウマチ学会での報告 http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/mem/pub/gakkai/jcr2014/201405/536227.html

カテゴリ:

• 免疫学